11月20日消息,据悉近日有消息报道,一位名为刘某男子,一连4个足趾莫名脱落,去了多家医院未能诊断病因,这是怎么一回事呢?
据了解这名男子,短短半年时间,4个足趾莫名脱落,去了多家医院未能诊断病因,在快绝望时,东南大学附属中大医院肾脏科团队揪出“元凶”,多学科携手成功救治患者,避免截肢的严重后果。该院肾脏科主任张晓良教授指出,该男子患上的是一种叫“钙化防御”的罕见病,它是慢性肾脏病尤其透析严重致命的并发症。据国外文献报道在透析人群中钙化防御发病率为万分之一左右,如果不及时救治,1年内死亡率在45%—80%,败血症是导致死亡的主要原因。
据了解,这位32岁刘某在10多年前不幸诊断出尿毒症,现已维持性透析十年。4年前,刘某感到全身酸痛,到当地医院检查后发现甲状旁腺激素已经高达2500 pg/mL(正常值为10-65pg/mL),考虑是继发性甲旁亢。之后长期口服补钙,甲状旁腺激素仍在2000+pg/mL。半年前,更可怕的事情发生了。原来刘某出现多发性皮损伴溃烂,尤其是双足的足趾出现坏死破溃,很快左足第四足趾、右足第二、三、四足趾慢慢脱落,在当地医院进行“止痛、抗感染”治疗,但效果不佳。
据悉,刘某年纪轻轻,但有高血压病史10余年,最高血压220/150毫米汞柱,在血透后血压逐步下降,血压低至70/40毫米汞柱左右,当地医院考虑血压太低行甲状旁腺切除术风险较大,所以拒绝手术治疗。
其实全因他患上一种罕见病——钙化防御,也称为钙化性尿毒症性小动脉病,是一种潜在性致死的罕见皮肤血管病,常见于腹部、乳房、臀部和四肢。钙化防御目前病因不明,有临床研究显示,继发性甲旁亢患者发生钙化防御的几率更大。
张晓良主任介绍说,对于钙化防御,组织活检虽然是金标准,但是有时需要多次活检才能得到病理学诊断,会延误治疗且能引起新发皮损。因此,最终没为患者进行组织活检。根据男子存在典型的皮肤损害,出现多发皮下结节、溃疡和干性坏死,考虑患者长期透析病史、大剂量使用钙剂、明显血管钙化等,最终临床考虑是“钙化防御”。
钙化防御是一种致死性的血管性疾病,多见于透析治疗的终末期肾病患者。典型临床表现为剧烈疼痛的皮肤损害,常见于腹部、乳房、臀部和四肢,早期主要是网状青斑、紫罗兰色的斑块或硬化的结节,逐步进展为皮肤溃疡和坏死,易继发感染。
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